Ziekte van Hirschsprung, 3D Print

Ziekte van Hirschsprung, 3D Print
  • Model: EZMP2079
  • Beschikbaarheid: Op voorraad
  • € 467,06
  • Excl. BTW: € 386,00

Productomschrijving

Klinische geschiedenis:

Een 5-jarige jongen meldt zich met een voorgeschiedenis van constipatie sinds de geboorte. Een bariumklysma toonde een vernauwd rectum met een verwijde sigmoid. Chirurgische resectie van het vernauwde deel van de darm werd geprobeerd, maar de patiënt stierf tijdens de operatie.


Aandoening:

Deze postmortale sectie van de sigmoïd is geopend om het hier getoonde interne oppervlak weer te geven. Er is een grote verwijding van het proximale deel van de darm (sigmoid) met verlies van het normale mucosale patroon. Het distale deel van de darm (rectum) heeft een normale diameter en een normaal mucosaal patroon, maar er zijn geen ganglioncellen in de myenterische plexus. Dit is een voorbeeld van de ziekte van Hirschsprung, ook bekend als congenitaal megacolon.


Verdere informatie:

De ziekte van Hirschsprung wordt gekenmerkt door een gebrek aan gecoördineerde peristaltische contractie in een deel van de darm, als gevolg van een gebrek aan parasympathische ganglia. Het beïnvloedt voornamelijk het rectum, maar de lengte van de aganglionische secties varieert. Het wordt veroorzaakt door een gebrekkige proximale naar distale migratie van neurale lijstcellen van het caecum naar het rectum tijdens de embryogenese, wat leidt tot de ontwikkeling van een distaal darmsegment dat zowel een myenterische als een submucosale plexus mist. Dit veroorzaakt een obstructie met hypertrofie en verwijding van de proximale normaal geïnnerveerde dikke darm, wat kan leiden tot perforatie, peritonitis, enterocolitis en verstoring van de elektrolytenbalans.


Het komt voor bij 1 op de 5000 levendgeborenen. Het komt vaker voor bij jongens, kinderen met broers en zussen met de ziekte van Hirschsprung en mensen met andere ontwikkelingsstoornissen, zoals het syndroom van Down. Mutaties in de receptor tyrosinekinase RET, die nodig is voor neurale celmigratie, zijn verantwoordelijk voor een meerderheid van de bekende gevallen en 15% van de sporadische gevallen.


Patiënten melden zich meestal met het niet passeren van meconium binnen 48 uur na de geboorte. Minder ernstige gevallen presenteren zich later met chronische constipatie, braken, buikpijn en uitzetting. De behandeling omvat resectie van het aganglionische deel van de darm met anastomose van de normale delen van de darm naar het rectum.