Craniofaryngioom, 3D Print

Productomschrijving

Klinische geschiedenis:

Een 62-jarige vrouw meldde zich met desoriëntatie in tijd, plaats en persoon. Lichamelijk onderzoek bracht geen gelokaliseerde neurologische symptomen aan het licht. Radiologisch onderzoek onthulde een ruimte innemende laesie in de vloer van de 3e ventrikel. Weefsel werd tijdens de operatie verwijderd, maar de laesie kon niet volledig worden weggesneden. Histologie bevestigde de diagnose craniofaryngioom. Postoperatief ontwikkelde de patiënt complexe metabole stoornissen, waarschijnlijk hypothalamisch van oorsprong. Ze verslechterde geleidelijk en 10 weken na opname stierf ze na een episode van maagaspiratie.

Aandoening:

De hersenen zijn doorgesneden in het sagittale vlak, waardoor het mediale oppervlak wordt weergegeven. Een roze-grijze, eivormige tumor van 2,5 x 1,5 cm op het snijvlak is gecentreerd in het gebied van de hypothalamus. Het is ingekapseld, behalve bij de slaappool waar weefsel is verwijderd bij eerdere operaties, en het snijoppervlak vertoont een microcystisch of sponsachtig uiterlijk. De tumor vervormt de 3e ventrikel en breidt zich uit om het foramen van Munro uit te wissen. Het optische chiasme is caudaal verplaatst. Eerdere ventriculo-atriale shunts hebben ondanks deze obstructie dilatatie van de laterale ventrikels voorkomen.

Verdere informatie:

Craniofaryngiomen vormen 1-3% van alle hersentumoren en 5-10% bij kinderen, met een bimodale verdeling in de leeftijd van 5-14 jaar, en een tweede piek tussen de leeftijden van 50-75 jaar. Er is een hogere incidentie in Japan en delen van Afrika. Craniofaryngiomen zijn epitheliale tumoren die over het algemeen uit de hypofysesteel ontstaan. Andere plaatsen van oorsprong zijn de sella turcica, het optische systeem en de derde ventrikel. Er zijn vaak vaste en cystische componenten, de laatste bevatten cholesterolkristallen. Craniofaryngiomen kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: adamantinomateuze en papillaire typen, elk met verschillende histologie en genetische veranderingen, hoewel de prognostische betekenis van deze typen onduidelijk blijft.

De behandeling omvat chirurgische resectie en bestralingstherapie (RT) voor de behandeling en postoperatieve restziekte. De prognose hangt grotendeels af van tumorresectie, controle en behandelingsgerelateerde complicaties als gevolg van lokale en endocriene en lokale gevolgen.