Productomschrijving
Klinische geschiedenis:
De patiënt was een 52-jarige vrouw met toenemende dyspneu. Ze had een voorgeschiedenis van koorts met gewrichtspijnen in de kindertijd na een zere keel. Bij onderzoek: cyanotisch, pols vertoonde atriale fibrillatie, jugulaire veneuze pols verhoogd, pan-systolisch geruis op apex, hepatomegalie en afhankelijk oedeem. Ze werd behandeld met digoxine, lasix (furosemide) en penicilline, maar stierf na een hartstilstand.
Aandoening:
Het exemplaar is dat van een hart dat is geopend om het linker atrium en de linker ventrikel te tonen. De mitralisklep is doorgesneden, maar die zichtbare delen vertonen een aanzienlijke verdikking. De linker atriumwand vertoont afzetting van bloed en fibrine. Het linker oorschelpaanhangsel is gevuld met een bloedstolsel, veroorzaakt door atriale fibrillatie. De murale trombus op de atriale wand bevindt zich op de typische plaats: - de diepe lagen van het endocardium vormen onregelmatige verdikkingen, genaamd MacCallum's plaques.
Verdere informatie:
Bij deze patiënt is de voorgeschiedenis van koorts en gewrichtspijn na een zere keel zeer suggestief voor een voorgeschiedenis van reumatische koorts. Reumatische koorts is een ontstekingsziekte waarbij het hart, de gewrichten, de huid en de hersenen betrokken kunnen zijn. Typische symptomen zijn koorts, meerdere pijnlijke gewrichten, onwillekeurige spierbewegingen (chorea) en soms een karakteristieke niet-jeukende uitslag die bekend staat als 'erythema marginatum'.
Reumatische koorts kan optreden 2-4 weken na een infectie van de keel door de bacterie Streptococcus pyogenes. Als de infectie onbehandeld blijft (met pencillin), komt reumatische koorts voor bij maximaal drie procent van de mensen. Aangenomen wordt dat het onderliggende mechanisme de productie van antilichamen tegen iemands eigen weefsels omvat (auto-immuunziekte). Vanwege hun genetica hebben sommige mensen meer kans om de ziekte te krijgen wanneer ze worden blootgesteld aan de bacteriën dan anderen. Andere risicofactoren zijn ondervoeding en armoede, die vaker voorkomen in landen met lage tot middeninkomens en met name in inheemse gemeenschappen.
Bij ongeveer de helft van de gevallen is het hart betrokken. Schade aan de hartkleppen, bekend als reumatische hartziekte (RHD), treedt meestal op na herhaalde aanvallen (carditis), maar kan soms ook na een aanval optreden. Carditis kan zich ontwikkelen tot chronische reumatische hartziekte, die meestal de hartkleppen aantast. De mitralisklep is de meest aangetaste klep, waarbij fibrose leidt tot mitralisklepstenose en dit exemplaar benadrukt de verdikking van de mitralisklep. Stenose wordt vermoedelijk veroorzaakt door Aschoff-knobbeltjes, dit zijn granulomateuze laesies met een centraal gebied van fibrinoïde necrose en omgeven door een infiltratie van autoreactieve T-cellen. De Aschoff-knobbeltjes bevatten ook 'reuzencellen', waarvan wordt gedacht dat ze een soort degeneratief bind- of endotheelweefsel zijn.
