Bicuspide Aortaklep, 3D Print

Productomschrijving

Klinische geschiedenis:

Een 64-jarige vrouw meldde zich met een verhaal van pijn op de borst gedurende 5 maanden, geassocieerd met kortademigheid en piepende ademhaling gedurende 4 maanden. Bij onderzoek had ze dyspnoe, met een expiratoire piepende ademhaling, linkerzijdige crepitaties en tekenen van een rechter pleurale effusie. De polsslag en bloeddruk waren normaal. Er was een precordiaal systolische ruis en een deinende apex beat in de 5e intercostale ruimte links op 10 cm van de middellijn. Er was geen perifeer oedeem. De patiënt overleed 4 dagen na opname.

Aandoening:

Het hart is geopend om de linker hartkamer en bijbehorende kleppen weer te geven. De aortaklep heeft 2 klepslippen in plaats van de gebruikelijke drie. De kleppen zijn verder normaal, afgezien van een vlekkerige lichte verdikking. De aorta-oorsprongen van de linker en rechter kransslagaders zijn algemeen bekend, evenals de linker circumflex kransslagader, gezien dwars doorgesneden in de atrio-ventriculaire groef aan de rechter onderrand van het monster. Er is dichte pericardiale fibrose en verklevingen aan de posterieure zijde van het monster, wat wijst op een constrictieve pericarditis. De oorzaak hiervan blijkt niet uit de historie. Bij autopsie waren er ascites, een kleine gekrompen cirrotische lever, bilaterale pleurale effusies (R>L) en rechter pulmonale collaps. De doodsoorzaak was levercirrose en -falen, mogelijk als gevolg van de hierboven beschreven constrictieve pericarditis. De bicuspide aortaklep was een incidentele bevinding.

Verdere informatie:

Bicuspide aortaklep is een meer voorkomende aangeboren afwijking dan algemeen wordt aangenomen, aangezien deze tot later in het leven asymptomatisch kan blijven. De aandoening maakt vatbaar voor de ontwikkeling van verkalkte aortastenose, meestal in het 5e tot 7e levensdecennium. Ze kunnen alleen voorkomen of als onderdeel van een aangeboren syndroom, zoals Tetralogie van Fallot. Dit laatste is een combinatie van vier aangeboren afwijkingen, waaronder een ventrikelseptumdefect, pulmonalisklepstenose, een misplaatste aorta en een rechterventrikelhypertrofie.

Bicuspide aortakleppen hebben ongelijke klepslippen, meestal als gevolg van het samensmelten van twee of drie normale klepslippen. Dit kan leiden tot een grotere klepdisfunctie. Patiënten met bicuspide aortakleppen lopen een hoog risico op dilatatie en dissectie van de aorta. Bicuspide aortakleppen hebben meer kans op verkalking op oudere leeftijd dan tricuspide aortakleppen, en dit is te wijten aan abnormale beweging en turbulentie veroorzaakt door de ongelijke bladgroottes. Met toenemende leeftijd kunnen patiënten aortastenose of aortaklepinsufficiëntie ontwikkelen. Wanneer deze ernstig worden, kunnen zich symptomen ontwikkelen die gepaard gaan met dyspneu en verminderde inspanningstolerantie. Dit kan het eerste teken zijn van een bicuspide aortaklep. De diagnose van bicuspide aortakleppen wordt bevestigd met behulp van een transthoracaal echocardiogram.