Hypertrofische Subaortastenose, 3D Print

Productomschrijving

Klinische geschiedenis:

Een magere 42-jarige Amerikaanse toerist werd dood aangetroffen in zijn hotelkamer. Er werd autopsie door een lijkschouwer uitgevoerd.

Aandoening:

Dit is een langsdoorsnede door het hart met de linker- en rechterventrikels en het interventriculaire septum. De opvallende afwijking is een sterk verdikt interventriculair septum en linkerventrikelhypertrofie. De zichtbare aortaknobbels lijken onopvallend, net als de mitralisklep. Het ventriculaire septum is zo groot dat het het lumen van de linker hartkamer binnendringt.

Diagnose:

Idiopathische hypertrofische subaortastenose, ook bekend als hypertrofische cardiomyopathie.

Verdere informatie:

Subaortastenose wordt beschouwd als verworven in plaats van aangeboren en er wordt gesuggereerd dat deze het gevolg is van een onderliggend defect in de architectuur van het linkerventrikeluitstroomkanaal (LVOT). Het defect kan zodanig zijn dat de resulterende turbulente bloedstroom leidt tot progressieve verdikking en fibrose van de LVOT en de aortaklep. Progressie van de ziekte zal vaak leiden tot een hypertrofische cardiomyopathie secundair aan de verhoogde aortadruk die door de linker hartkamer moet worden overwonnen. Milde of matige stenose is vaak asymptomatisch. Naarmate de ziekte voortschrijdt en de stenose ernstig wordt, kunnen symptomen zoals inspanningsdyspneu en syncope duidelijk worden. Onderzoek en daaropvolgende diagnose worden vaak ingegeven door de aanwezigheid van een systolisch geruis bij lichamelijk onderzoek. Echocardiografie wordt gebruikt om de diagnose te bevestigen. De definitieve behandeling van subaortastenose bestaat tegenwoordig uit chirurgische correctie van de obstructie.