Atriumseptumdefect, 3D Print

Productomschrijving

Klinische geschiedenis:

Een 10-jarig meisje met een bekend aangeboren hartafwijking werd opgenomen voor chirurgische reparatie vanwege het recente optreden van cyanose en hartfalen. Bij onderzoek was ze buiten adem met een bloeddruk van 105/60 mm/Hg en een polsslag van 140/min. Er was een luide hartruis in de vierde intercostale ruimte links naast het borstbeen. De jugulaire veneuze druk was verhoogd en er waren bilaterale pulmonale basale crepitaties maar geen perifeer oedeem. Bij gebruik werd het defect gerepareerd; de dood volgde echter op een plotselinge postoperatieve verslechtering van onbekende oorzaak.

Aandoening:

Het hart wordt gezien vanaf de linkerkant. Het linker atrium is geopend om een ​​groot eivormig defect te vertonen met een grootste diameter van 3,5 cm in het interatriale septum. Slechts een kleine postero-inferieure rand van septum blijft over. De linker ventrikel is klein en de rechter ventrikel is hypertrofisch (zie het achterste aspect van het monster waar een deel van de rechter postero-laterale wand van de rechter ventrikel is weggesneden om de verdikte wand aan te tonen). De longslagader, gezien links van de atriale holtes, is sterk vergroot. Het kleinere vat dat boven het afgesneden uiteinde van de longslagader ligt, is de aortaboog. De snijrand van een lumen met een diameter van 8 mm direct onder het afgesneden uiteinde van de longslagader is het linker oorschelpaanhangsel.

Verdere informatie:

Een atriumseptumdefect is meestal vroeg in het leven asymptomatisch, zelfs als het groot is. Symptomen kunnen zich pas op volwassen leeftijd ontwikkelen. Het begin van de symptomen is te wijten aan omkering van de aanvankelijke links-naar-rechts shunt als gevolg van toenemende rechterventrikelhypertrofie en pulmonale hypertensie. De daaruit voortvloeiende rechts-naar-links shunt gaat gepaard met cyanose en dyspneu en leidt uiteindelijk tot congestief hartfalen.