Productomschrijving
Klinische geschiedenis:
Een 21 maanden oude jongen werd opgenomen met een voorgeschiedenis van uitputting en inspanningsdyspneu gedurende de voorgaande 2 tot 3 maanden. Gedurende deze tijd waren er verschillende aanvallen van acute dyspneu geweest die elk maximaal twee minuten duurden. Onderzoek onthulde centrale cyanose, milde trommelstokvingers en een harde systolische maximale brom aan de linker sternale rand. Hartkatheterisatie leidde tot de diagnose Tetralogie van Fallot en ernstig longoedeem. Er werd een chirurgische correctie uitgevoerd (Willis-Potts anastomose tussen de aorta en de oorsprong van de linker longslagader). Het kind ontwikkelde 12 uur na de operatie acute dyspneu en linker lobaire consolidatie en stierf ondanks behandeling.
Aandoening:
Het hart van het kind wordt gezien vanaf de voorkant. De voorste wand van de rechterventrikel is uitgesneden om prominente rechterventrikelhypertrofie en een vernauwd pulmonaal uitstroomkanaal te onthullen. De pulmonale klepring is ook klein, met een bicuspide vernauwde klep. Er is een stukje endocardiale fibrose in het uitstroomkanaal onder de longklep. De oorsprong van de aorta ligt over een hoog ventrikelseptumdefect. Een sonde kan vanuit de hypertrofische rechterventrikel in de aorta worden gebracht. De verdere sonde kon van de vernauwde longstam in een verwijde, dunwandige linker longslagader en door de chirurgische anastomose in de dalende aorta worden gevoerd. Onderzoek van het achterste aspect van het monster onthult een geopend rechter atrium en linker ventrikel. Gezien vanaf de rechterkant van het hart, is er een groot atriumseptumdefect (ASS), 8 mm in diameter op de plaats van het foramen ovale. Een andere kleine ASS met een diameter van 3 mm bevindt zich achter de bovenrand van de grote ASS. Merk op dat de wand van de linker ventrikel iets dunner is dan de wand van de rechter ventrikel.
Verdere informatie:
De vier kenmerken van tetralogie van Fallot zijn:
- Ventriculair septumdefect (VSD)
- Een aorta die aan weerszijden van de VSD ligt, waarbij de laatste communiceert met beide ventrikels (overheersende aorta) in plaats van alleen de linker ventrikel
- Pulmonale stenose of obstructie van het rechterventrikel overloopkanaal
- Rechterventrikelhypertrofie.
Deze aandoening veroorzaakt meestal cyanose op jonge leeftijd. De ernst ervan hangt af van de mate van pulmonale uitstroomobstructie, die bepaalt of er een links-naar-rechts of een rechts-naar-links shunt is. Bij sommige patiënten is de pulmonale bloedstroom verhoogd door de aanwezigheid van een open ductus arteriosus. Patiënten met deze aandoening kunnen onbehandeld tot in het volwassen leven overleven, en enkelen kunnen de middelbare leeftijd bereiken. Chirurgische correctie is nu echter mogelijk en wenselijk, aangezien de aandoening uiteindelijk fataal is. Soms kunnen aanvullende hartafwijkingen aanwezig zijn. (bijv. atriumseptumdefect, zoals in dit geval werd gevonden).
