Productomschrijving
Klinische geschiedenis:
Een 60-jarige vrouw meldde zich met een geschiedenis van 12 maanden van terugkerende pijn en toenemende zwelling in haar rechterschouder. Bij onderzoek was er een voelbare massa over het superieure aspect van haar rechter scapula. Er was een beperking van abductie en externe rotatie bij het schoudergewricht. Er was geen palpabele lymfadenopathie. Röntgenfoto van haar schouder toonde een massa met betrekking tot de superieure scapula boven de wervelkolom. De massa werd gebiopteerd en de scapula werd volledig weggesneden.
Aandoening:
Het monster is de uitgesneden rechter scapula van de patiënt. Een onregelmatige gelobde tumor met een maximale diameter van 11 cm komt voort uit de ruggengraat van de scapula en strekt zich uit om het acromion en het coracoïde proces te omvatten. De tumor is een gevlekte lichtgele bruine kleur met vlekkerige bloeding op het oppervlak. Er is wat aanhangend spier- en vezelig weefsel. De massa is geïnfiltreerd en heeft het normale bot vervangen. Histologisch bestond de tumor uit pleomorfe ronde en spoelvormige cellen met talrijke mitotische figuren en kraakbeenvorming. Dit is een chondrosarcoom van het schouderblad.
Verdere informatie:
Chondrosarcomen zijn kwaadaardige bottumoren die kraakbeen produceren. Dit zijn de derde meest voorkomende primaire botmaligniteiten na myeloom en osteosarcoom. Conventionele tumoren zijn het meest voorkomende subtype van chondrosarcoom; 90% van de gevallen uitmaken. Minder vaak gediagnosticeerde subtypes zijn onder meer clear cell, gededifferentieerde en mesenchymale chondrosarcomen.
Sommige chondrosarcomen ontstaan uit reeds bestaande goedaardige laesies, zoals enchondroom of osteochondroom. Veelvoorkomende mutaties in chondrosarcomen zijn puntmutaties in de IDH1- en IDH2-genen, evenals het tot zwijgen brengen van het CDKN2A-tumorsuppressorgen. Chondrosarcomen die voorkomen bij het multipel osteochondroomsyndroom hebben mutaties in de tumorsuppressor EXT-genen. Mannen hebben twee keer zoveel kans om chondrosarcoom te ontwikkelen dan vrouwen. Het axiale skelet wordt vaker aangetast dan het appendiculaire skelet. Ongeveer 5% beïnvloedt de scapula. Dit zijn grotendeels langzaam groeiende tumoren. Ze presenteren zich meestal met pijnlijke en geleidelijk groter wordende massa's. Op het moment van diagnose zijn de meeste laaggradige tumoren die zelden uitzaaien. De longen zijn de meest voorkomende plaats voor verspreiding op afstand. Graad 1-tumoren hebben een 5-jaarsoverleving van bijna 90%, terwijl bij graad 3-chondrosarcomen de 5-jaarsoverleving daalt tot 43%.
Een CT-scan is het optimale radiologische onderzoek voor diagnose waarbij MRI ook veel wordt gebruikt. Biopsieën kunnen worden genomen om de diagnose te vergemakkelijken. De behandeling is afhankelijk van de graad en de locatie van de tumor. Volledige chirurgische resectie is de standaardbehandeling. Over het algemeen reageren chondrosarcomen niet op chemotherapie of radiotherapie, aangezien het zeer langzaam groeiende tumoren zijn.
