Osteosarcoom in Dijbeen, 3D Print

Productomschrijving

Klinische geschiedenis:

Een 16-jarige jongen presenteerde zich met een voorgeschiedenis van 3 maanden van steeds meer gezwollen en pijnlijke rechterknie. Bij onderzoek was er een voelbare, gevoelige zwelling boven de rechterknie. Bloedonderzoek toonde een verhoogd Alkalisch Fosfatase gehalte aan. Een röntgenfoto van de knie toonde periostale reactieve veranderingen in het distale dijbeen, verdacht voor een botmaligniteit. De patiënt onderging vervolgens stadiërings-CT en MRI-evaluatie van het rechterbeen. Hij onderging adjuvante chemotherapie voorafgaand aan resectie van zijn rechter dijbeen. Hij herstelde volledig.

Aandoening:

Het monster is het uitgesneden distale dijbeen van de patiënt. Op het snijvlak bevindt zich een grote bleke infiltrerende tumor, met een grootste diameter van 10 cm, die zich door het periosteum uitstrekt nabij het gewrichtsoppervlak. Dit is een osteosarcoom van het dijbeen.

Verdere informatie:

Osteosarcoom is een kwaadaardige tumor in botten die wordt gekenmerkt door de productie van osteoïde matrix of onvolgroeid bot. Het is de meest voorkomende primaire maligniteit van bot. De meeste komen voor in het distale dijbeen, waarbij het scheenbeen en de humerus de meest getroffen plaatsen zijn. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. Ze komen voor in een bimodale leeftijdsverdeling, waarbij de meeste optreden bij kinderen en adolescenten jonger dan 20 jaar en de tweede piek bij oudere volwassenen ouder dan 60 jaar.

Secundaire osteosarcomen komen vaker voor bij oudere patiënten. Secundaire osteosarcomen komen voor in de botten van de patiënt met predisponerende aandoeningen zoals de ziekte van Paget, botinfarcten en eerdere bestraling. Mutaties in tumorsuppressoren en oncogenen, zoals RB, TP53 en INK4a, zijn aangetoond bij osteosarcomen.

Osteosarcomen presenteren zich meestal met pijnlijke, zich uitbreidende massa's. Pathologische fracturen kunnen ook de eerste klacht zijn. Constitutionele symptomen zijn meestal niet aanwezig. Alkalische fosfatase en lactaatdehydrogenase kunnen verhoogd zijn bij bloedonderzoek. Röntgenfoto's kunnen kenmerken van botafbraak, een massa of tekenen van een periostale reactie vertonen, zoals een zonnestraal of driehoekige omhulsels van reactief bot (Codman's Triangle). MRI van het aangetaste bot wordt gebruikt om de lokale stadiëring van de tumor te evalueren, terwijl CT van het lichaam wordt gebruikt om te evalueren op verspreiding op afstand. De tumor kan in sommige gevallen worden gebiopteerd.

De longen zijn de meest voorkomende plaats voor metastasen op afstand, gevolgd door de botten en de hersenen. De behandeling omvat neoadjuvante chemotherapie gevolgd door een operatie. De 5-jaarsoverleving voor gelokaliseerd osteosarcoom is 60-70%, maar dit daalt tot <20% bij patiënten met metastasen op afstand.